Структура онкологической заболеваемости у детей
Спектр злокачественных новообразований в детском возрасте кардинально отличается от такового у взрослых пациентов. Основную долю составляют системные поражения и опухоли, происходящие из эмбриональных тканей.
В процентном соотношении от всех детских злокачественных опухолей картина выглядит следующим образом:
- Лейкозы — безоговорочные лидеры, на их долю приходится 30% всех случаев.
- Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) — встречаются в 21% случаев.
- Лимфомы (включая болезнь Ходжкина) — составляют 14%.
- Нейробластома — диагностируется в 6,8% случаев.
- Рабдомиосаркома — выявляется с частотой 6,5%.
- Опухоль Вильмса — составляет 5,2%.
- Ретинобластома — встречается в 2,7% случаев.
- Гепатобластома — является наиболее редкой из перечисленных и составляет всего 0,9%.
Ключевые особенности детских новообразований
Детские злокачественные опухоли обладают рядом уникальных биологических и клинических характеристик, которые требуют особого подхода к классификации и лечению.
К основным особенностям относятся:
- Органонеспецифичность. В отличие от взрослых пациентов, у которых опухоли чаще всего поражают конкретные органы (например, легкие, молочную или предстательную железу, толстую кишку), у детей новообразования в большинстве своем не привязаны к определенному органу. Типичным примером являются рабдомиосаркомы — наиболее частые саркомы мягких тканей в детском возрасте, которые не имеют исключительной предрасположенности к возникновению только в поперечно-полосатой мышечной ткани.
- Редкость карцином. Истинный рак (опухоли из эпителиальной ткани) у детей — большая редкость, составляющая не более 6% всех случаев. У взрослых именно карциномы являются доминирующим типом.
- Зависимость от возраста. Уровень заболеваемости и типы опухолей значительно варьируют в зависимости от возраста ребенка.
- Трудности рубрификации. Стандартный гистогенетический принцип классификации, который отлично работает у взрослых, не всегда применим в педиатрической практике. Дизонтогенетические опухоли могут включать в себя элементы сразу нескольких зародышевых листков.
- Прогноз и выживаемость. В целом, прогноз при злокачественных опухолях у детей более благоприятный. Пятилетняя выживаемость у детей превышает 60%, тогда как у взрослых этот показатель составляет менее 50%.
- Чувствительность к терапии. Детские опухоли демонстрируют высокую чувствительность к химиотерапии, в то время как взрослые карциномы часто бывают малочувствительны или вовсе резистентны к ней.
Феномен реверсии опухоли
Одним из самых поразительных свойств некоторых детских новообразований является реверсия опухоли — способность к спонтанному или индуцированному переходу (созреванию) из злокачественной формы в доброкачественную.
Это явление объясняется тем, что такие опухоли возникают либо из стволовых недифференцированных клеток, либо из эмбриональных тканей, которые задержались в своем развитии по сравнению с окружающими нормальными тканями ребенка.
Известные примеры реверсии:
- Злокачественная нейробластома способна созревать до доброкачественной ганглионейромы.
- Злокачественная гепатобластома может трансформироваться в доброкачественную аденому.
- Незрелая тератома путем дифференцировки переходит в зрелую тератому.
Гистологическая картина и ИГХ-диагностика
При стандартной окраске гематоксилином и эозином микроскопическая картина многих детских опухолей характеризуется преобладанием примитивных (эмбриональных) признаков над плеоморфно-анапластическими. Гистологическое строение часто имитирует процессы специфического органогенеза того органа, где возникла опухоль. Для обозначения таких эмбриональных опухолей часто используется суффикс «-бластома» (например, нефробластома, ретинобластома).
Многие новообразования состоят из примитивных клеток, обладающих мелкими гиперхромными ядрами и крайне скудной цитоплазмой. Строма в таких опухолях практически отсутствует, и они представлены плотными скоплениями клеток. В патоморфологии для их обозначения используют термины солидные опухоли или мелко-кругло-синеклеточные опухоли.
В дифференциально-диагностический ряд таких новообразований входят лимфома, нейробластома, рабдомиосаркома и примитивная нейроэктодермальная опухоль. Для точной постановки диагноза критически важно использование иммуногистохимических (ИГХ) маркеров:
- CD45 (общий лейкоцитарный антиген) и другие маркеры кластеров дифференцировки (CD) — применяются для идентификации гемопоэтических клеток.
- Нейронспецифическая энолаза и синаптофизин — служат нейрональными маркерами.
- Миогенин, десмин, актин — экспрессируются при мышечной дифференцировке.
- Виментин — выступает в роли универсального маркера мезенхимальной дифференцировки.
- CD99 — является характерным маркером для примитивных нейроэктодермальных опухолей.
Сравнительная характеристика: дети и взрослые
Различия между детской и взрослой онкологией носят системный характер. Это касается как биологии самой опухоли, так и подходов к диагностике и профилактике.
| Признак | У детей | У взрослых |
|---|---|---|
| Объект поражения | Преимущественно ткани (лимфоидная, нервная, гемопоэтическая) | Преимущественно органы |
| Гистологический тип | В основном саркомы | 87% составляют карциномы |
| Стадия при диагнозе | Около 80% уже диссеминированы | Часто местная или региональная |
| Скрининг и профилактика | Скрининг не разработан, профилактика маловероятна | Скрининг отработан, профилактика возможна в 80% случаев |
| Ранняя диагностика | Зачастую возможна только случайно | Постоянно улучшается |
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие выделяют основные гистологические виды гемангиом?
Основные гистологические виды гемангиом классифицируются на несколько групп в зависимости от строения. Выделяют следующие варианты:
- Капиллярная (простая, плоская, сенильная) — состоит из мелких сосудов капиллярного типа, окруженных соединительной тканью.
- Ветвистая (гроздевидная, рацемозная) — представлена клубком широких и извитых артериальных и венозных сосудов.
- Кавернозная (пещеристая) — состоит из расширенных сосудистых полостей, выстланных одним слоем эндотелия.
- Смешанная — разные участки опухоли представлены различными видами строения.
Также в отдельной классификации выделяют 4 основных вида: капиллярные, кавернозные, склерозирующие гемангиомы и телеангиэктазии.
Каковы микроскопические признаки капиллярной гемангиомы?
Микроскопически капиллярная гемангиома состоит из дифференцированных мелких сосудов капиллярного типа.
- Сосудистые структуры — плотно расположенные тонкостенные капилляры и мелкие полости, которые заполнены кровью.
- Эндотелий — полости выстланы эндотелием, при этом стенки капилляров могут быть образованы сильно набухшим (гипертрофическим) эндотелием.
- Строма — развита слабо и представлена соединительной тканью, окружающей сосуды.
Каковы гистологические особенности кавернозной гемангиомы?
Гистологически кавернозная гемангиома представляет собой сосудистое образование, построенное из крупных тонкостенных каверн.
- Сосудистые полости — расширенные каверны разного размера, сообщающиеся между собой через анастомозы.
- Выстилка и содержимое — крупные тонкостенные полости, выстланные одним слоем эндотелия и заполненные кровью или тромботическими массами.
- Строма — стенки полостей имеют разную толщину и разделены тонкими прослойками стромы (соединительнотканными перегородками).
- Капсула — опухоль имеет фиброзную капсулу.
Где наиболее часто локализуются кавернозные гемангиомы?
Наиболее часто кавернозные гемангиомы локализуются в следующих областях:
- Кожа и слизистые оболочки — частая наружная локализация.
- Внутренние органы — особенно часто поражается печень, где кавернозная гемангиома является наиболее частой доброкачественной опухолью (часто располагается под капсулой).
- Мягкие ткани и подслизистый слой — также возможные места развития.
В костной ткани данная опухоль встречается очень редко.
Какие иммуногистохимические маркеры используются для подтверждения эндотелиального происхождения гемангиомы?
Для иммуногистохимического исследования ювенильных гемангиом используется маркер GLUT-1: отмечается положительная реакция с антителом GLUT-1. При рутинной окраске гематоксилином и эозином на стадии инволюции визуализируются сосудистые полости.
В чем заключается феномен спонтанной регрессии при ювенильной (инфантильной) гемангиоме?
Феномен спонтанной регрессии (инволюции) инфантильной гемангиомы заключается в закономерной смене фаз ее развития.
- Фаза роста — в первые недели и месяцы жизни наблюдается начальный период быстрого роста и увеличение опухоли в размерах.
- Фаза стабилизации — в возрасте 1–3 лет рост опухоли останавливается.
- Фаза инволюции — в дальнейшем (обычно к 5 годам) новообразование подвергается последующей медленной инволюции (обратному развитию).
В составе какого наследственного синдрома встречаются множественные гемангиомы мозжечка и сетчатки?
Множественные сосудистые новообразования мозжечка и сетчатки встречаются в составе синдрома фон Гиппеля-Линдау.
- Синдром Гиппеля-Линдау — это наследственное аутосомно-доминантное заболевание, одним из проявлений которого является наличие гемангиом. В рамках данного синдрома у пациентов развиваются множественные гемангиобластомы мозжечка и/или спинного мозга, а также ангиоматоз сетчатки.
Какие смертельные осложнения может вызвать кавернозная гемангиома печени?
Кавернозная гемангиома печени может привести к жизнеугрожающим состояниям, особенно при гигантских размерах.
- Внутрибрюшное кровотечение — возникает вследствие спонтанного разрыва гемангиомы, что является наиболее опасным осложнением.
- Синдром Казабаха–Мерритта — развитие коагулопатии потребления с тромбоцитопенией на фоне секвестрации тромбоцитов внутри гигантской опухоли, что может привести к тяжелому геморрагическому диатезу.
Что такое гломусная опухоль (гломангиома) и где она обычно располагается?
Гломусная опухоль (гломус-ангиома, опухоль Барре—Массона) — это доброкачественное сосудистое новообразование, происходящее из артериовенозных анастомозов гломусного типа в коже (нейромиоартериальных рецепторов, участвующих в терморегуляции). Основные характеристики:
- Локализация — преимущественно дистальные фаланги кистей и стоп, а также подногтевое пространство.
- Макроскопия — синюшно-красный узел размером от 0,3 до 1 см.
- Клиника — характерна боль и возможные вазомоторные нарушения.
Что такое синдром Казабаха-Мерритта в контексте гигантских сосудистых опухолей?
Синдром Казабаха-Мерритта (гигантская гемангиома с тромбоцитопенией) — это тяжелое осложнение, возникающее при капиллярных или кавернозных гемангиомах крупного размера (диаметром более 5–6 см). Патогенез синдрома обусловлен распространенным свертыванием крови (тромбозом сосудов) внутри самой опухоли. Это приводит к секвестрации тромбоцитов, развитию коагулопатии потребления, тромбоцитопении и, как следствие, геморрагическому диатезу, при котором развивается тромбоцитопеническая пурпура.
Для запоминания ИГХ-маркеров мышечной дифференцировки используйте аббревиатуру МДА: Миогенин, Десмин, Актин.
Вопросы с занятий и экзамена
В чем заключается феномен реверсии опухоли?
Реверсия — это уникальная способность некоторых злокачественных эмбриональных новообразований детского возраста созревать и трансформироваться в доброкачественные опухоли (например, переход нейробластомы в ганглионейрому).
Почему детские опухоли называют органонеспецифическими?
Потому что они чаще развиваются не из эпителия конкретных органов, а из эмбриональных тканей или стволовых клеток, которые могут располагаться в различных частях тела. Характерным примером является рабдомиосаркома.
Каков основной гистологический паттерн мелко-кругло-синеклеточных опухолей?
При окраске гематоксилином и эозином они выглядят как скопления примитивных клеток с гиперхромными мелкими ядрами, крайне скудной цитоплазмой и практически полным отсутствием стромы.
Какой маркер используется для подтверждения примитивной нейроэктодермальной опухоли?
Для дифференциальной диагностики примитивных нейроэктодермальных опухолей специфичным иммуногистохимическим маркером является CD99.
Что ещё разобрать по теме
- Подробный разбор морфологии мелко-кругло-синеклеточных опухолей
- Патогенез дизонтогенетических новообразований
- Специфические ИГХ-маркеры в педиатрической онкологии
- Клинико-морфологические особенности рабдомиосаркомы
- Механизмы опухолевой реверсии на клеточном уровне
Разберите тему целиком в курсе «Патанатомия»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Гемангиома» и ещё 4 414 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 153 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Глава 26. Опухоли у детей»
Бесплатные видеоуроки: патанатомияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.