Прионные болезни животных
Ветеринарное и эпидемиологическое значение имеют две ключевые нозологии, поражающие сельскохозяйственных животных. Эти заболевания наносят колоссальный экономический ущерб и представляют потенциальную угрозу в эпидемиологическом плане.
Скрепи (Scrapie) Это заболевание поражает овец и коз. Само название происходит от английского слова scrape (скрести), что точно отражает народное название инфекции — «чесотка». Клиническая картина складывается из характерной триады симптомов:
- Сильнейший кожный зуд.
- Тяжелое поражение ЦНС, проявляющееся нарушением координации.
- Неуклонно прогрессирующее течение.
Исход заболевания всегда один — неизбежная гибель инфицированного животного.
Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота (BSE) Широко известна из-за крупной эпидемической вспышки в Великобритании в 1992–1993 годах, которая в дальнейшем распространилась по всей Европе. Инкубационный период болезни колоссален: он может длиться от 1,5 до 15 лет. Заражение происходит алиментарным путем. Главным фактором передачи послужила мясокостная мука, которую изготавливали из туш инфицированных животных и добавляли в корм. Максимальная концентрация патогенных прионов в организме животного локализуется в тканях головного и спинного мозга, а также в глазных яблоках. Клинически BSE проявляется тяжелым поражением ЦНС, выраженной атаксией и всегда завершается летальным исходом.
Микробиологическая диагностика
Из-за отсутствия классического иммунного ответа организма на прионы, диагностика заболевания строится на комбинации патоморфологических и современных иммунохимических методов.
Патогистологическое исследование Является абсолютным «золотым стандартом» диагностики прионных болезней. При изучении тканей мозга патологоанатом опирается на следующие маркеры:
- Обнаружение специфических губкообразных изменений в ткани.
- Наличие астроцитоза (выраженного глиоза).
- Положительное окрашивание на амилоид.
Важнейший дифференциально-диагностический признак: в пораженных тканях полностью отсутствуют воспалительные инфильтраты, что нехарактерно для бактериальных или вирусных энцефалитов.
Иммунохимические и генетические методы Для прижизненной или уточняющей диагностики исследуют цереброспинальную жидкость (ликвор). С помощью методов ИФА (иммуноферментного анализа) и ИБ (иммуноблотинга) с применением моноклональных антител выявляют белковые маркеры мозговых нарушений. Также активно применяются молекулярно-генетические методы: ПЦР для точной детекции белка PrP и глубокий генетический анализ прионного гена животного.
Профилактика и режимы дезинфекции
Прионы обладают экстремально высокой устойчивостью во внешней среде, поэтому стандартные режимы обеззараживания против них абсолютно неэффективны. Комплекс мер делится на две большие группы.
Ограничительные меры В медицинской и производственной практике введены строгие запреты:
- Ограничение или полный запрет на использование лекарственных препаратов животного происхождения.
- Полное прекращение производства гормонов гипофиза, полученных от животных.
- Строгие ограничения на трансплантацию твердой мозговой оболочки.
При контакте с любыми биологическими жидкостями обязательным требованием техники безопасности является использование плотных резиновых перчаток.
Специфическая дезинфекция и стерилизация Для обеззараживания инструментов и контаминированной среды требуются крайне жесткие условия:
- Автоклавирование: проводится при температуре 134 °C не менее 30 минут. Альтернативный режим — 121 °C в течение 4 часов, но с обязательным добавлением 1N раствора гидроксида натрия (NaOH).
- Химическая обработка: используется агрессивная смесь отбеливателя и 1N NaOH с временем экспозиции не менее 1 часа.
- Физический метод: наиболее надежным способом утилизации контаминированных материалов остается их полное сжигание.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие нозологические формы прионных болезней человека выделяют в современной медицинской классификации?
Выделяют следующие нозологические формы прионных болезней человека:
- Болезнь Куру.
- Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — описаны спорадическая, семейная, ятрогенная и «новые» формы.
- Синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера — исключительно редкое семейное заболевание.
- Семейная фатальная бессонница — наследственно обусловленная прионная болезнь.
- Амиотрофический лейкоспонгиоз.
В источниках также описаны состояния с изменениями, аналогичными прионным болезням или прион-ассоциированными включениями:
- Болезнь Альперса — хроническая прогрессирующая энцефалопатия с поражением печени.
- Спонгиоформный миозит с прион-ассоциированными включениями — болезнь, при которой в мышечной ткани выявляются включения, содержащие прион-протеины.
В чем заключается молекулярный механизм трансформации нормального клеточного белка PrPc в патогенную изоформу PrPSc?
Молекулярный механизм трансформации нормального белка в патогенную изоформу до конца не ясен и заключается в изменении его конформации.
Известно, что в основе патогенеза лежат следующие процессы:
- Изменение конформации нормального белка под действием внешних факторов.
- Превращение нормального прионного белка в патологический (PrP-Sc).
- Накопление мутантных форм в тканях мозга, устойчивых к протеолизу.
- Гибель нейронов вследствие развития глиоза и вакуолизации.
Данные конформационные перестройки позволяют отнести прионные инфекции к группе конформационных болезней.
Каковы основные пути передачи прионных инфекций в человеческой популяции?
Основные пути передачи прионных инфекций в человеческой популяции включают алиментарный, ятрогенный и наследственный механизмы.
Выделяют следующие пути инфицирования:
- Алиментарный путь — употребление инфицированных продуктов животного происхождения и пищевых добавок из сырых органов скота.
- Артифициальный (ятрогенный) путь — передача через медицинские манипуляции. Включает гемотрансфузию, трансплантацию (пересадка роговицы), медикаментозный путь (введение гормона роста) и инструментальный (использование недостаточно обработанных хирургических инструментов).
- Наследственный путь — передача заболевания по аутосомно-доминантному типу.
Для запоминания гистологической картины используйте аббревиатуру ГАВ: Губкообразные изменения, Астроцитоз и Амилоид, Воспаления (инфильтратов) нет.
Вопросы с занятий и экзамена
Прионы являются измененной формой собственных белков организма, поэтому они не распознаются иммунной системой как чужеродные агенты, и воспалительные инфильтраты или классические антитела не образуются.
Прионы не вызывают классического иммунного ответа организма.
В чем заключается главная опасность BSE для человека?
Эпидемиологическая опасность заключается в возможности алиментарной передачи возбудителя при употреблении зараженного мяса и особенно тканей нервной системы (мозг, глаза) больных коров.
Как правильно стерилизовать хирургический инструментарий после контакта с прионами?
Обычное кипячение или стандартное автоклавирование не помогут. Требуется жесткое автоклавирование при 134 °C в течение 30 минут, либо химическая обработка гидроксидом натрия в комбинации с отбеливателем.
Что ещё разобрать по теме
- Особенности строения и пространственной конформации нормальных и патологических прионных белков (PrP)
- Подробный анализ эпидемиологических цепочек во время вспышки в Великобритании (1992–1993)
- Техника проведения иммуноблотинга для детекции прионов в ликворе
- Экономические последствия ограничительных мер в животноводстве и фармакологии
Разберите тему целиком в курсе «Микробиология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Прионные болезни» и ещё 4 383 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 141 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Возбудители ОРВИ»
Бесплатные видеоуроки: микробиологияКороткие уроки с конспектами — без регистрации.
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.