Врожденные мальформации дыхательных путей (CPAM)
Термин CPAM (Congenital Pulmonary Airway Malformations) заменил устаревшее название CCAM, так как истинно аденоматозным является только один вариант порока. Заболевание связано с нарушением развития дыхательных путей на ранних этапах. Кровоснабжение осуществляется из легочной артерии, а венозный отток — по легочным венам.
Согласно модифицированной классификации Стокера, выделяют несколько типов:
- Тип 0: Несовместим с жизнью.
- Тип 1: Самый частый (>65%). Несколько крупных сообщающихся кист (до 10 см). Вызывает смещение средостения.
- Тип 2: Мелкие кисты до 2 см. Часто сочетается с другими пороками.
- Тип 3: Солидное образование с микрокистами (<5 мм), плохой прогноз.
- Тип 4: Крупные кисты, сложно отличимые от 1 типа, но обсуждается их связь со злокачественной плевролегочной бластомой (PPB). Наличие мутаций в гене DICER1 — повод заподозрить PPB.
Легочная секвестрация
Легочная секвестрация — это участок легочной ткани, который не сообщается с нормальным бронхиальным деревом и получает системное артериальное кровоснабжение (обычно от аорты). Выделяют два основных типа, которые хорошо дифференцируются на МСКТ (MDCT).
| Признак | Внутридолевая (ILS) | Внедолевая (ELS) |
|---|---|---|
| Частота | ~75% случаев | ~25% случаев |
| Плевра | Общая с нормальным легким | Собственный плевральный покров |
| Венозный отток | В систему легочных вен | В системные вены (например, v. azygos) |
| Локализация | Чаще нижняя доля слева | Базально слева (иногда под диафрагмой) |
| Ассоциация с пороками | Редко | Часто (в 65% случаев) |
Бронхогенные кисты и долевая гиперинфляция
Бронхогенные кисты обычно располагаются в нижних долях или субкаринальной зоне средостения. Их стенки выстланы бронхиальным эпителием. При субкаринальной локализации крупная киста может приподнимать левый главный бронх и вызывать компрессию (стридор, свистящее дыхание). На МРТ кисты демонстрируют высокий (гиперинтенсивный) сигнал на Т2-ВИ, а наличие воздуха внутри указывает на свищ или инфицирование.
Врожденная долевая гиперинфляция развивается из-за клапанного механизма в аномальном бронхе. На вдохе воздух поступает в долю, а на выдохе блокируется. На рентгенограмме пораженная доля (чаще верхняя левая) выглядит расширенной, гиперпрозрачной (с обедненным сосудистым рисунком) и смещает средостение.
Гипоплазия легкого и синдром ятагана
Гипоплазия легкого может быть первичной или вторичной. Вторичная форма часто возникает из-за компрессии в утробе, например, при врожденной диафрагмальной грыже Бохдалека (обычно слева). На снимках выявляется диффузное затемнение гемиторакса со смещением средостения в сторону поражения.
Специфический вариант сочетанной патологии — врожденный венолобарный синдром (синдром ятагана). Он включает гипоплазию правого легкого и аномальный системный венозный дренаж. Легочная вена впадает в нижнюю полую вену, формируя шунт слева направо. На рентгенограмме эта вена напоминает изогнутый турецкий меч (scimitar).
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие изменения возникают в легких при синдроме Маклеода?
При синдроме Суайера-Джеймса-Маклеода развиваются изменения, характерные для постинфекционного облитерирующего бронхиолита.
- Облитерирующий бронхиолит (bronchiolitis obliterans) — резко очерченные очаговые участки повышения и понижения плотности легочной ткани, утолщение стенок бронхов и бронхоэктазы.
- Участки повышенной воздушности (lucent lung regions) — зоны, в которых наблюдается уменьшение калибра сосудов.
- Воздушная ловушка (air-trapping) — участки повышенной прозрачности (плохо вентилируемые и перфузируемые зоны), которые часто визуализируются на экспираторной КТ.
Отличие секвестраций: ВНУТРИдолевая — «внутри системы» (общая плевра, обычный отток в легочные вены). ВНЕдолевая — «вне системы» (своя плевра, отток в системные вены).
Вопросы с занятий и экзамена
Как на КТ отличить CPAM 1 типа от плевролегочной бластомы (PPB)?
При CPAM перегородки между крупными кистами тонкие и не накапливают контраст. Для PPB характерны многокамерные кисты с более толстыми, узловыми перегородками, а также частое сочетание с пневмотораксом.
В какую сторону смещается средостение при аплазии или гипоплазии легкого?
Средостение смещается в сторону поражения из-за уменьшения объема легкого, при этом здоровое легкое компенсаторно перевздувается.
В чем суть аномалии «петля левой легочной артерии» (sling)?
При этом пороке левая легочная артерия отходит от правой и огибает бифуркацию трахеи сзади, формируя петлю. Это часто сопровождается стенозом правого главного бронха и гиперинфляцией правого легкого.
Что ещё разобрать по теме
- Лучевая дифференциальная диагностика объемных образований переднего, среднего и заднего средостения у детей.
- Фетальная МРТ: роль в оценке гипоплазии легких при грыжах Бохдалека.
- Атрезия бронхов: сегментарная гиперпрозрачность на КТ (minIP).
- Причины вторичной гипоплазии легких (последовательность Поттера, синдром Жена).
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Врожденные пороки развития легких» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.