Патофизиология и оценка сброса
Наличие дефекта обуславливает патологический сброс крови слева направо. Клиническая картина напрямую зависит от объема шунтирования, который, в свою очередь, определяется размером самого отверстия и соотношением системного и легочного сосудистого сопротивления (ЛСС).
Интересно, что сразу после рождения младенцы могут не иметь симптомов: физиологически высокое ЛСС в этот период сдерживает объем шунта.
По характеру кровотока и разнице давлений дефекты делят на две группы, которые оцениваются с помощью ЭхоКГ:
- Рестриктивные дефекты: характеризуются высокоскоростным потоком при нормальном ЛСС. Это означает, что градиент давления между левым (ЛЖ) и правым (ПЖ) желудочками сохранен.
- Нерестриктивные дефекты: поток имеет низкую скорость, что свидетельствует о выравнивании давления в ЛЖ и ПЖ (они становятся равны).
Анатомическая классификация
Тактика ведения пациента во многом зависит от анатомической локализации ДМЖП. Межжелудочковая перегородка неоднородна, и дефекты могут возникать в разных ее отделах:
- Перимембранозная часть: здесь локализуется подавляющее большинство дефектов (около 80%). Многие небольшие перимембранозные ДМЖП способны к спонтанному закрытию со временем.
- Мышечная часть: разделяется на три ключевых отдела:
- Приточный (inlet).
- Выносящий, или субартериальный (outlet).
- Среднемышечный (midmuscular) и апикальный.
- Особые формы: дважды коммитированный субартериальный ДМЖП и дефекты, сочетающиеся с аортой-наездником (over-riding aorta), например, в рамках тетрады Фалло.
Методы лучевой диагностики
Основным методом первичной диагностики выступает ЭхоКГ. Однако она позволяет оценить объем сброса лишь качественно (по относительной дилатации камер сердца).
Для точного количественного измерения шунта применяется МРТ сердца (CMR) с фазово-контрастным картированием скорости. МРТ особенно ценна при сложных пороках:
- Мультисрезовые 2D градиент-эхо методики хорошо показывают динамическую 3D-анатомию, но имеют низкое разрешение в плоскости среза.
- Методики 3D b-SSFP с изотропным разрешением дают возможность выполнять точную мультипланарную реконструкцию и 3D-рендеринг.
- Сбор данных оптимально проводить в фазу диастолы — это позволяет детально изучить анатомию дефекта и его связь с клапанным аппаратом.
Ключевые цели визуализации
Перед врачом лучевой диагностики стоит несколько критически важных задач:
- Установить точное расположение и размеры отверстия.
- При выносящем (субартериальном) дефекте определить его отношение к магистральному сосуду (подаортальное или подлегочное).
- Количественно оценить шунт и объемы желудочков (при этом важно помнить, что ударный объем ЛЖ вносит свой вклад в антеградный кровоток легочной артерии в систолу).
- Оценить сопутствующие аномалии, включая аортальную регургитацию.
- У послеоперационных пациентов: проверить целостность установленной хирургической заплаты.
Отдельного внимания требует поиск признаков повышенного ЛСС. К ним относятся гипертрофия правого желудочка, систолическое уплощение межжелудочковой перегородки и характерная зазубренность (notching) на кривой кровотока в легочной артерии.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие методы лучевой диагностики применяются для выявления и оценки ДМЖП?
Для выявления и оценки дефекта межжелудочковой перегородки применяются эхокардиография, магнитно-резонансная томография и рентгенография.
- Эхокардиография (ЭхоКГ) — основной метод диагностики, позволяющий визуализировать патологический поток из левого желудочка в правый и оценить скорость кровотока.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ сердца / CMR) — обеспечивает точные 2D и 3D изображения, позволяет измерить точный объем сброса с помощью фазово-контрастного картирования скорости.
- Рентгенография (Рентген) — выявляет расширение легочной артерии и усиленную пульсацию корней легких.
С какими сопутствующими аномалиями может сочетаться дефект межжелудочковой перегородки?
Дефект межжелудочковой перегородки часто выступает как сопутствующая патология при других врожденных пороках сердца и сосудов.
- Врожденно корригированная транспозиция магистральных артерий (CCTGA) — ДМЖП является самой частой сопутствующей аномалией.
- Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка (DORV) — левый желудочек выбрасывает кровь через ДМЖП.
- Врожденные аномалии дуги аорты — почти всегда сочетаются с большим ДМЖП.
- Стеноз легочной артерии (PS) — может сочетаться с ДМЖП, что меняет клиническую картину.
Какие признаки характерны для ДМЖП на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки?
На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки при дефекте межжелудочковой перегородки выявляются признаки усиления легочной перфузии и изменения сосудов.
- Легочная плетора (Pulmonary plethora) — расширение центральных и периферических легочных артерий и вен во всех зонах легких, увеличение количества и размера сосудов.
- Изменения корней легких — наблюдается расширение легочной артерии и усиленная пульсация корней легких.
- Легочная артериальная гипертензия (Pulmonary arterial hypertension) — на поздних стадиях центральные легочные артерии расширяются, а периферические становятся меньше нормы.
Как количественно рассчитывается объем сброса крови (шунта) при проведении МРТ сердца?
Количественный расчет точного объема сброса крови при проведении магнитно-резонансной томографии сердца осуществляется с использованием специальных режимов сканирования.
- Фазово-контрастное картирование скорости — основная методика для измерения точного объема шунта.
- Учет гемодинамики — при количественной оценке сброса необходимо учитывать, что ударный объем левого желудочка вносит вклад в антеградный кровоток в легочной артерии во время систолы.
Для поиска признаков высокого легочного сопротивления (ЛСС) при ДМЖП запомните триаду: ПУЗ (Правый желудочек гипертрофирован, Уплощение перегородки в систолу, Зазубренность кривой кровотока в ЛА).
Вопросы с занятий и экзамена
Почему новорожденный с ДМЖП может казаться абсолютно здоровым?
При рождении легочное сосудистое сопротивление остается высоким, что сдерживает лево-правый сброс крови. Симптомы появляются позже, когда сопротивление в малом круге падает.
Чем рестриктивный ДМЖП отличается от нерестриктивного на ЭхоКГ?
При рестриктивном дефекте регистрируется высокоскоростной поток (градиент давлений сохранен). При нерестриктивном дефекте скорости низкие, так как давления в правом и левом желудочках уравниваются.
Достаточно ли ЭхоКГ для точного измерения объема сброса?
Нет, ЭхоКГ оценивает сброс лишь качественно (по дилатации камер). Для точного количественного измерения требуется МРТ сердца с фазово-контрастным картированием.
Что ещё разобрать по теме
- Фазово-контрастное картирование скорости при МРТ сердца.
- Особенности гемодинамики и визуализации открытого артериального протока (ОАП).
- Анатомическая картина тетрады Фалло (ДМЖП и аорта-наездник).
- 3D b-SSFP методики с изотропным разрешением в кардиовизуализации.
- Оценка целостности заплаты ДМЖП в послеоперационном периоде.
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Дефект межжелудочковой перегородки» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика органов грудной клетки»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.