Причины и сопутствующие патологии
Формирование аноректальной зоны происходит в первом триместре. В этот период уроректальная перегородка опускается и делит клоаку на вентральную (мочеполовую) и дорсальную (ректальную) части. Если процесс нарушается, возникают атрезии или стенозы ануса и прямой кишки. Тяжесть порока зависит от того, на каком этапе остановилось развитие.
Патология редко бывает изолированной. До 70% пациентов имеют сочетанные пороки:
- VACTERL-ассоциация: выявляется почти у половины пациентов.
- Триада Куррарино (Currarino triad): включает саму мальформацию, дефекты крестца и пресакральное образование.
- Синдром Дауна: диагностируется у 2–8% (обычно это неперфорированный анус без формирования свища).
Классификация
Для систематизации пороков применяют классификации Wingspread или Krickenbeck. Обе учитывают пол ребенка.
Система Wingspread оценивает высоту слепого конца кишки по отношению к мышце, поднимающей задний проход. Выделяют низкие, промежуточные и высокие варианты.
В современной практике хирурги предпочитают классификацию Krickenbeck, так как она детализирует наличие и локализацию свищей, что критично для операции:
- У мальчиков: свищи могут открываться в шейку мочевого пузыря, простатический или бульбарный отделы уретры.
- У девочек: свищи обычно открываются в преддверие влагалища.
- У обоих полов: встречаются промежностные свищи, а также варианты без свищей (изолированная атрезия или стеноз).
Клоакальные мальформации
Это наиболее сложный вариант порока, который встречается только у девочек.
Вместо трех отдельных отверстий на промежности формируется единый общий канал (common channel). В него открываются и прямая кишка, и влагалище, и уретра.
Анатомия таких структур крайне сложна для визуализации. Точная длина общего канала лучше всего определяется при эндоскопии (цистоскопии), так как лучевые методы часто не дают нужной детализации из-за мелких размеров структур.
Диагностика и тактика
Заподозрить АРП можно клинически сразу после рождения при осмотре промежности. Ребенка экстренно переводят к детским хирургам.
Особенности лучевой диагностики у новорожденных:
- Главная цель в первые дни — поиск сопутствующих аномалий, а не детальная оценка самой кишки.
- Обязательно проводят УЗИ брюшной полости (особое внимание почкам), рентген грудной клетки, ЭхоКГ.
- УЗИ позвоночника показано для исключения синдрома фиксированного спинного мозга (встречается у 50% пациентов). Для точной оценки в дальнейшем требуется МРТ.
- Обычная латерография (рентген таза в положении на животе) не рекомендуется как стандарт, так как дает большие погрешности.
Хирургическая тактика:
- При наличии промежностного свища проводят пластику (сагиттальную анопластику) в первые двое суток жизни.
- При других формах накладывают разгрузочную колостому, чтобы кал не попадал в мочеполовые пути.
- Радикальная операция откладывается на несколько месяцев.
Перед окончательной операцией проводят колостографию с повышенным давлением. Через стому вводят катетер Фолея, раздувают баллон и подают контраст. Это позволяет туго заполнить дистальный отдел кишки и четко увидеть свищевой ход.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие компоненты входят в VACTERL-ассоциацию?
В VACTERL-ассоциацию входят следующие сопутствующие врожденные аномалии развития.
- Аномалии позвонков (vertebrae) — компонент V.
- Атрезия ануса (imperforate anus/atresia) — компонент A.
- Пороки сердца (cardiac anomalies) — компонент C.
- Трахеопищеводный свищ (tracheoesophageal fistula) — компонент TE.
- Аномалии почек (renal anomalies) — компонент R.
- Аномалии конечностей (limb anomalies) — компонент L.
В чем разница между классификациями Wingspread и Krickenbeck?
Разница между классификациями заключается в базовом критерии оценки аноректальных мальформаций.
| Характеристика | Классификация Wingspread | Классификация Krickenbeck |
|---|---|---|
| Критерий деления | Положение слепого конца прямой кишки относительно мышцы, поднимающей задний проход (levator sling) | Наличие или отсутствие свища и его локализация; выделяет 5 типов свищей по локализации |
| Категории | Низкие, промежуточные и высокие мальформации | Типы свищей по локализации; также дает информацию о локализации атрезированного участка |
| Значимость | Используется для классификации АРП | Предпочтительна в современной практике; информация о локализации атрезированного участка критически важна для планирования операции |
Какие пороки развития позвоночника и спинного мозга сопутствуют аноректальным мальформациям?
Аноректальным мальформациям могут сопутствовать аномалии позвоночника и спинного мозга.
- Патология спинного мозга встречается до 50% детей с АРП; чаще всего это синдром фиксированного спинного мозга (tethered cord).
- Костные аномалии крестца входят в состав триады Куррарино вместе с аноректальной мальформацией и пресакральным объемным образованием.
- Аномалии позвонков являются компонентом VACTERL-ассоциации, которая часто сопутствует аноректальным мальформациям.
Вопросы с занятий и экзамена
Почему при АРП не проводят сразу радикальную операцию?
В большинстве случаев (кроме простых промежностных свищей) требуется детальное изучение анатомии порока. Сначала накладывают стому для отключения пассажа кала, а операцию делают через несколько месяцев после полного рентгенологического обследования.
Что такое клоакальная мальформация?
Это тяжелый порок у девочек, при котором уретра, влагалище и прямая кишка сливаются в единый канал, открывающийся на промежности одним отверстием.
Зачем детям с АРП делают УЗИ позвоночника?
До 50% таких пациентов имеют скрытые патологии спинного мозга, чаще всего — синдром фиксированного спинного мозга (tethered cord).
Как лучше всего визуализировать свищ перед операцией?
Золотой стандарт — колостография с повышенным давлением, при которой контраст вводится в дистальный сегмент кишки через стому.
Что ещё разобрать по теме
- Методика проведения колостографии с повышенным давлением
- Визуализация структур клоаки: клоакография и МРТ
- УЗ-диагностика острого аппендицита у детей
- Причины болей в животе у детей старшего возраста и роль лучевых методов
Разберите тему целиком в курсе «Лучевая диагностика»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Аноректальные и клоакальные мальформации» и ещё 2 199 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 10 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Лучевая диагностика в педиатрии»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.