Синдром фето-фетальной гемотрансфузии (СФФГ)
Без медицинского вмешательства СФФГ заканчивается гибелью детей в 60–100% случаев. Для сохранения беременности применяют два основных подхода:
- Серийные амниодренажи. Позволяют продлить вынашивание, и в 30–60% случаев удается добиться рождения хотя бы одного живого младенца. Однако метод не защищает от поражений головного мозга — неврологический дефицит встречается у 18–37% выживших детей.
- Эндоскопическая лазерокоагуляция. Суть заключается в лазерном «прижигании» плацентарных сосудов-анастомозов. Это принципиально более эффективный метод: выживаемость хотя бы одного ребенка достигает 70–80%, а частота неврологических осложнений падает до 5%.
Обратная артериальная перфузия
Это крайняя, наиболее тяжелая форма СФФГ, которая встречается исключительно при монохориальной плацентации. Патология развивается из-за пупочных артерио-артериальных анастомозов, когда один близнец буквально растет за счет ресурсов другого.
- Плод-донор («насос»). Не имеет структурных аномалий, но вынужден поддерживать гемодинамику за двоих. Без помощи врачей его прогноз крайне неблагоприятен.
- Плод-реципиент («паразит»). Всегда имеет множественные летальные пороки развития: отсутствие головы (ацефалия), сердца (акардия) или их грубое недоразвитие.
Хирургическое внутриутробное лечение сопряжено со смертностью до 50%. Чтобы сохранить жизнь здоровому плоду-донору, прибегают к фетоциду реципиента путем лигирования его пуповины.
Внутриутробная гибель плода: сроки и причины
Антенатальная смерть одного из близнецов возможна на любом этапе гестации. В I триместре примерно в 20% случаев происходит отмирание одного плодного яйца. Во II триместре погибший плод мумифицируется, превращаясь в «бумажный плод» (fetus papyraceus).
В III триместре риски зависят от типа плацентации. При монохориальной двойне гибель происходит в 2 раза чаще, чем при дихориальной.
Основные причины поздней гибели:
- При монохориальной плацентации: СФФГ и селективная задержка роста плода (ЗРП).
- При дихориальной плацентации: ЗРП и оболочечное прикрепление пуповины.
Акушерская тактика при гибели одного из плодов
Алгоритм действий врача строго зависит от хориальности и срока гестации.
- Дихориальная двойня. Оптимальной считается выжидательная тактика. Беременность продолжают под тщательным контролем.
- Монохориальная двойня (жизнеспособный срок). Смерть одного плода вызывает резкое перераспределение крови («кровотечение») в его фетоплацентарный комплекс. У выжившего возникает тяжелая артериальная гипотензия, ведущая к необратимым повреждениям мозга. Единственный способ его спасти — экстренное кесарево сечение, которое нужно выполнить максимально быстро.
- Монохориальная двойня (до достижения жизнеспособности). Врачи ориентируются на максимальную скорость кровотока в средней мозговой артерии (СМА) живого плода. Если выявляется анемия, проводят внутрисосудистое переливание крови и пролонгируют беременность. Если анемии нет — беременность сохраняют под строгим динамическим наблюдением.
Коротко: ответы на вопросы по теме
Какие стадии синдрома фето-фетальной трансфузии выделяют по классификации Квинтеро?
По классификации Квинтеро выделяют пять стадий синдрома фето-фетальной трансфузии, основанных на ультразвуковых признаках и допплерометрии.
- I стадия — маловодие у плода-донора и многоводие у реципиента, визуализация мочевого пузыря донора сохранена.
- II стадия — выраженная дискордантность амниотической жидкости, мочевой пузырь донора не визуализируется.
- III стадия — выявляются нарушения кровотока у одного или обоих плодов (в артериях пуповины, венозном протоке или вене пуповины).
- IV стадия — развитие водянки у плодов (асцит, гидроперикард, плевральный выпот, отек).
- V стадия — гибель одного или обоих плодов.
Какие специфические ультразвуковые критерии используются для диагностики синдрома фето-фетальной трансфузии?
Для диагностики синдрома фето-фетальной трансфузии используются следующие ультразвуковые и допплерометрические критерии:
- Количество амниотической жидкости — маловодие у плода-донора: максимальный вертикальный карман менее 2 см; многоводие у плода-реципиента: максимальный вертикальный карман более 8 см до 20 недель и более 10 см после 20 недель.
- Состояние мочевого пузыря — сохранение визуализации мочевого пузыря донора соответствует I стадии, отсутствие его визуализации — II стадии.
- Показатели кровотока — нулевой или реверсный диастолический компонент в артериях пуповины, реверсная A-волна в венозном протоке, пульсирующий спектр в вене пуповины.
- Признаки водянки — асцит, гидроперикард, плевральный выпот, отек подкожно-жировой клетчатки головы и туловища.
В каких случаях при многоплодной беременности показано проведение селективного фетоцида?
Проведение селективного фетоцида при многоплодной беременности показано в следующих случаях:
- Аномалии развития — наличие грубых врожденных пороков у одного из плодов.
- Хромосомная патология — при дискордантности, когда заболеванием поражен только один плод.
- Осложненный ФФТС — сочетание синдрома с селективной задержкой роста одного из плодов при дискордантности более 40% (до 22 недель).
- Тяжелый ФФТС — IV стадия синдрома при отсутствии технической возможности выполнения лазерной коагуляции.
- Обратная артериальная перфузия — для сохранения жизни плоду-донору проводится фетоцид плода-реципиента.
Базовое правило тактики при гибели плода: Дихориальная — Дожидаемся (выжидательная тактика), Монохориальная — Молниеносно (экстренное кесарево сечение при жизнеспособном сроке).
Вопросы с занятий и экзамена
В чем главное преимущество лазерокоагуляции перед амниодренированием?
Лазерокоагуляция устраняет сосудистые анастомозы, что снижает риск неврологических нарушений у детей с 18–37% до 5% и повышает шансы на рождение живого ребенка до 70–80%.
Что такое обратная артериальная перфузия?
Это специфическое осложнение монохориальной двойни, при котором плод-донор работает как «насос» для плода-реципиента. Реципиент при этом имеет несовместимые с жизнью пороки (например, акардию или ацефалию).
Как спасти плода-донора при обратной артериальной перфузии?
Единственный выход — проведение фетоцида плода-реципиента путем лигирования его пуповины. Однако даже при такой внутриутробной коррекции смертность достигает 50%.
Зачем оценивать кровоток в СМА при ранней гибели одного из монохориальных плодов?
Это необходимо для диагностики анемии у выжившего близнеца. При ее наличии плоду требуется внутрисосудистое переливание крови для успешного пролонгирования беременности до жизнеспособного срока.
Что ещё разобрать по теме
- Механизм развития артериальной гипотензии у выжившего плода
- Техника эндоскопической лазерокоагуляции анастомозов
- Ультразвуковая диагностика акардии и ацефалии
- Селективная задержка роста плода: критерии и ведение
- Оболочечное прикрепление пуповины при дихориальной двойне
Разберите тему целиком в курсе «Акушерство и гинекология»
Здесь — выжимка. В курсе — всё, что спрашивают на занятии и экзамене.
- Полная методичка по теме «Ведение многоплодной беременности» и ещё 973 страниц предмета
- Задания и тесты после каждой темы — как на коллоквиуме
- AI-тьютор ответит на вопрос по теме в любое время
- 21 видеоуроков по предмету
Другие темы раздела «Акушерство»
Материал подготовлен преподавателями Школы Сеченова по учебной программе медицинских вузов. Носит образовательный характер.